如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白,得了血友病该如何治疗呢?
替代性治疗中所需输注的因子(凝血单位),可按每增高 0.5%因子水平需输注1 单位Ⅷ:C/kg计算。如一男性患者体重60kg ,希望达到的因子水平为 50% 患者的基础Ⅷ:C水平为10 %,即需增高 40% 则 所需因子(凝血单位)= 60×40 ÷ 2=1200 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆。
因子Ⅷ半衰期 8~ 12小时,输入后大部分留在血管内,常需每日输注2次,因子Ⅸ仅半数留在血管内 因此需要输注双倍量来达到同样水平 FⅨ半衰期18 ~24 小时,每日只需输注 1次。
DDAVP治疗:某些药物如儿茶酚胺 、胰岛素等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小。DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ~6 倍。
血友病怎么治疗
1、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
2、替代疗法。(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床(国内普遍使用的药物)。
(4)凝血酶原复合物浓缩剂。
(5)重组人凝血因子。(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势。高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全。)
3、去氨基-D-精氨酸血管加压素。
4、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
5、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。
6、达那唑。
7、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。)
8、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”。
血友病甲的遗传规律如下:
1.女性传递者与正常男性结婚,其子女中男孩1/2为患者,1/2正常;女孩中1/2为传递者,1/2为正常。
2.正常女性与男性患者结婚,其子女中皆正常,女性皆为传递者。
3.女性传递者与男性患者结婚,其子女中男孩1/2正常,1/2为患者,女孩中1/2为患者,1/2为传递者。 364
血友病甲类有遗传规律,可能是由于X染色体变异之故。
血友病乙遗传方式亦有伴性隐性遗传的。
血友病丙遗传方式为常染色体不完全性隐性遗传,男女皆可患病。